96. Jahrestagung der DOG 1998

P381

KASUISTIK EINER RIEGER-ANOMALIE

M. Hacker, K. Vanselow, C. Klais, A. Zubcov-lwantscheff, N. Stärk

Hintergrund: Die Rieger-Anomalie ist eine seltene Dysgenesie, die dem "Anterior chamber cleavage Syndrome" zugeordnet wird. Sie beinhaltet eine Kombination aus Embryotoxon posterius, peripheren iridokornealen Adhäsionen und Irisstromahypoplasie. Sie tritt gewöhnlich bilateral mit z. T. asymmetrischer Ausprägung auf. Ein Glaukom ist in ca. 60% der Fälle assoziiert.

Kasuistik: Im Oktober 1997 wurde uns ein 5 Monate alter Säugling mit einer postpartal diagnostizierten "harmlosen congenitalen Pupillenanomalie" des rechten Auges vorgestellt. Bereits makroskopisch erkannte man eine katzenpupillenartige, vertikal verlaufende Pupillarverziehung der rechten Iris; die linke Pupille war kolobomartig nach inferior nasal entrundet. Die Narkoseuntersuchung ergab folgende Befunde: Am Vorderabschnitt fielen zusätzlich zur Pupillendeformierung Haab’sche Descemetleisten auf. Der Hornhautdurchmesser war rechts mit 14 mm und links mit 13 mm deutlich vergrößert. Gonioskopisch zeigte sich beidseits der gesamte Kammerwinkel zirkulär durch sehr breite, trapezoide Goniosynechien verlegt. In der Funduskopie waren beide Papillen mit einer C/D ratio von rechts 0,8 und links 0,6 auffällig exkaviert, der neuroretinale Randsaum zeigte eine vitale Färbung. Außerdem fielen erhöhte Tensiowerte von 35 mmHg rechts und 27 mmHg links auf. Die Biometrie ergab eine Achsenlänge des rechten Auges von 22,36 mm und des linken Auges von 21,26 mm.

Als Ersteingriff wurde am rechten Auge eine Trabekulotomie durchgeführt, die zwar den Augeninnendruck von 35 mmHg auf 24 mmHg senken, nicht aber die trapezoiden Goniosynechien lösen konnte. Daraufhin führten wir an beiden Augen je zweimal eine Goniosynechiolyse mit dem Barkan-Messer unter Healon durch. Dabei erwiesen sich die Synechien als ungewöhnlich derb, so daß sich deren Durchtrennung außerordentlich schwierig gestaltete. Der gemessene Augendruck post OP lag R/L bei 15 mmHg.

Eine weitergehende kinderärztliche Untersuchung zum Ausschluß von Rieger-Syndrom assoziierten Fehlbildungen zeigte Gesichtsdysmorphien mit Telekanthus und Asymmetrien des Gesichtsschädels.

Schlußfolgerung: Zum einen sollten im Säuglingsalter diagnostizierte Pupillendeformationen im Hinblick auf eine mögliche Iridokorneale Dysgenesie kombiniert mit einem Glaucom frühzeitig abgeklärt werden. Zum anderen können mehrere operative Eingriffe nötig sein, um den erhöhten Augeninnendruck bei diesem Krankheitsbild erfolgreich zu senken.

Universitäts-Augenklinik Frankfurt, Theodor-Stern-Kai 7, D-60590 Frankfurt/M


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