96. Jahrestagung der DOG 1998

P106

LYMPHOZYTÄRE HYPOPHYSITIS MIT DAKRYOADENITIS - EIN GLANDULÄRES AUTOIMMUNSYNDROM

A.M. Joussen 1, C. Sommer 2, C. Flechtenmacher 3, H.E. Voelcker 1

Das Wissen über komplexe immunologische Krankheitsbilder ist ständig im Wachstum. Wir stellen den Symptomkomplex einer lymphozytären Hypophysitis in Assoziation mit einer Dakryoadenitis vor.

Kasuistik: Eine 22-jährige Patientin stellte sich mit einer ausgeprägten Schwellung im Bereich der Tränendrüse links vor, die auf eine systemische antibiotische Therapie nicht ansprach. Anamnestisch wurde eine transsphenoidale Hypophysenresektion unter der Annahme einer Raumforderung 18 Monate vor der Erstvorstellung in der Augenklinik durchgeführt. Bei der histologischen Aufarbeitung zeigte sich eine lymphozytäre Hypophysitis. Die Patientin führte seither eine Hormonsubstitutionstherapie durch.

Im Rahmen der internistischen Abklärung fanden sich sowohl laborchemisch als auch in der Abdominalsonographie keine Hinweise auf eine systemische lymphoproliferative Erkrankung. Die rheumatologischen Parameter waren unauffällig. Serologische und parasitologische Untersuchungen ergaben ebenfalls keinen richtungsweisenden Befund.

Wir führten im Hinblick auf die mögliche immunologische Genese eine hochdosierte, über 4 Wochen ausschleichende Steroidtherapie durch. Darunter konnte eine Rückbildung der periorbitalen Schwellung beobachtet werden. Die Patientin ist seither ohne weitere Therapie beschwerdefrei.

Histologische Untersuchungen des Hypophsenpräparates sowie einer Biopsie aus der Tränendrüse ergaben eine Durchsetzung der Präparate mit einem lymphozytären Infiltrat, das in immunhistochemische Färbungen eine Mischpopulation aus CD3 positiven T- und CD20 positiven B-Zellen zeigte. Daneben fandem sich einzelne polyklonale Plasmazellen.

Schlußfolgerung: Die lymphozytäre Hypophysitis ist eine seltene Erkrankung. Die häufige Kombination mit einer rheumat. Arthritis, einer Thyreoiditis oder einer Perniziosa läßt einen Autoimmunmechanismus wahrscheinlich erscheinen. Die Assoziation mit einer Dakryoadenitis ist unseres Wissens bisher nicht beschrieben. Therapeutisch scheint eine systemische Immunsuppression erforderlich. Internistisch sollten insbesondere lymphoproliferative wie auch vaskulitische Prozesse ausgeschlossen werden. Bei tumorösen Raumforderungen im Bereich der Hypophyse oder Tränendrüse sollte die lymphozytäre Glandulitis differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden.

Augenklinik 1 und Pathologisches Institut (Abteilung für Neuropathologie 2 und allgemeine Pathologie3) der Universität Heidelberg, INF 400, D-69120 Heidelberg


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